의외로 선천적 기형 빈도가 가장 큰 장기는 심장이다
살기 위해 제일 중요한 장기가 제일 기형빈도가 높다고? 라고 생각할 수 있지만
거꾸로 제일 중요한 장기라 어지간한 기형이 있어도 땜빵이 된다고 생각하면 되겠다
그런데 저 "어지간한 기형"중에 이대로 사는게 정녕 가능한지 의심이 가는 부류가 있으니
통칭 기능적 단심실(functional single ventricle, SFV)이 그것이다
매우 직관적으로, 좌심실이나 우심실 중 작동하는게 한놈뿐인 병들의 총칭으로
단독으로만 있으면 도리어 죽고, 동반된 다른 기형(=땜빵)이 있어야 산다
어쨌건 이렇게 기능적 단심실로 태어난 아이는
막 태어났을땐 큰 이상이 없다가 며칠~몇주 내로 자잘한 기형들이 교정되면서 문제가 생기고
결국 살기 위해선 하나뿐인 심실로 어떻게든 순환을 돌리도록 고쳐야 하는데
이게 또 바로 고칠 수가 없다
첫번째로, 인간은 크면서 떡대와 비율이 모두 변한다
어린시절에 인공물을 넣으면 자라면서 사이즈가 안 맞게 되고
두번째로, 태내에 있으면서 이미 기형에 익숙해진 심장을 바로 "올바르게"고치면
급격한 변화를 받아들이지 못하고 퍼져버린다
결국 단심실 소아 심장기형의 교정은
올바른 교정을 버틸 수 있기 위한 유예기간과 성장을 고려해서
아주 어릴때는 BTS(방탄 아님, blalock-taussig shunt)나 글랜 수술로 땜빵을 우선 치고
2살 정도가 됐을때 최종교정술인 단심실순환(폰탄 수술)을 완성시키게 된다
단심실 순환에선 대정맥이 우심방>우심실을 안 거치고 바로 폐동맥으로 가게 되며
초기사망율은 5%, 술 후 15년까지의 생존율이 85%로
문자 그대로 반쪽짜리 심장이지만 생각보다 그럭저럭 잘 굴러간다고
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날 속였어!
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이라고 하면 너무 없어보이니 작동하는 심실이 몇개인지로 더블링해서 대명사를 붙임ㅋㅋ 정상은 2심실, 폰탄이 1심실이고 "땜빵용 수술" 중에 1.5심실 교정도 있음 | 23.02.03 13:01 | | |
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의학 > ㅇㅎ 감동(심장이 움직이니) 탭 | 23.02.03 12:57 | | |
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深く暗い 幻想
날 속였어! | 23.02.03 12:58 | | |
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하지만 유용했죠? | 23.02.03 13:01 | | |
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